每出生千名婴儿就有七名先心病患儿

　　数据统计，2000年，我国先天异常占5岁以下儿童死因的14.5％，位居第四位，其中城市占24.6％（仅次于新生儿疾病），农村占14.5％。出生缺陷已逐渐成为我国的主要公共卫生问题之一。

　　先天性心脏病（简称先心病）是小儿最常见的先天性出生缺陷之一，上海第二医科大学附属新华医院组织的一项先心病流行病学调查表明，上海的先心病发病率为出生活产婴儿的7.46‰，也就是说上海每出生1000个婴儿，就有7个以上患有不同类型的先天性心脏病。根据我国的出生缺陷监测结果，我国先心病发生率有明显的上升趋势，1996年为6.51/万，2000年为11.40/万。这可能与环境污染和医疗诊断技术水平的提高有关。美国报告先天性心血管病的发病率为8.1‰。

　　一岁时，二分之一死亡；两岁时，三分之二死亡

　　有资料表明，先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。畸形越复杂、病情越重死亡越多、死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压、并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，手术机会就很渺小了，只能等待心肺移植。可惜的是，移植的供体往往很难找到，大多病人会在40岁内死亡。

　　先心病：治愈率90%以上

　　绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。目前婴幼儿先心病外科治疗，手术成功率在百分之九十以上。上海第二医科大学附属新华医院的上海儿童医学中心在2002年全年先心病体外循环开胸手术1486例，其中复杂型危重型先心病占有很大的比例，手术的成功率达97.5%，已接近了国际先进水平。

　　婴儿自己会“预报”心脏病

　　【定义】

　　怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此时不能有任何的干扰，如果在发育的过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或在出生后应该退化的组织未能退化即可形成心脏内出现缺损（俗称“洞”）、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。

　　【种类】

　　七种畸形两大类型

　　婴儿出生后，最常见的先天性心血畸形包括：室间隔缺损（室缺），房间隔缺损（房缺），动脉导管未闭，单纯性肺动脉瓣狭窄，法洛四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述7种畸形约占全部先天性心血管病变的四分之三。

　　先天性心脏病有单一病种和复合畸形；而无论是单一或复合畸形又都可分为有皮肤、嘴唇发紫及无皮肤、嘴唇发紫两大类，称为紫绀型和非紫绀型。这些畸形均可以引起心脏扩大、心肌肥厚、全身缺氧、心脏功能衰竭、脑血管栓塞等并发症，最后导致死亡。

　　【成因】

　　遗传＋环境相互作用占90％

　　先心病发生的主要原因可分为遗传和环境两类。单纯遗传因素导致（如基因突变、染色体畸变）的占8％，单纯环境因素导致的占2％，遗传和环境相互作用而引起的占90％。

　　环境因素包括：母亲怀孕头3个月内感冒、风疹、柯萨奇病毒感染；摄取锂盐；患糖尿病；酗酒；接受过量辐射以及在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物或怀孕早期先兆流产服用某些保胎药物如孕酮等。

　　【现象】

　　婴儿行为异常有原因

　　婴儿常常会做出一些令人费解的行为，如不停地大哭、莫名其妙地躁动不安等，而且很难被“安抚”下来。德国专家称，不要以为这是婴儿“不懂事”，这些行为预示着他们的心脏可能有问题。与此同时，这些婴儿很少有饥饿感，甚至感觉不到疼痛。此外，心脏病患儿还时常伴有满头大汗，呼吸急促和干咳等症状。平时家长发现孩子有以下表现时应警惕患有先心病：

　　●经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。

　　●喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。

　　●皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

　　●能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻（蹲踞现象）。

　　●较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。

　　●儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。

　　●发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 

　　●孩子出现胸痛、晕厥。 

　　先天性心脏病分类

　　(1) 左→右分流型：（无紫绀型）以室缺、房缺、动脉导管未闭为最常见，临床表现为经常感冒、发热、肺炎、出汗、消瘦、体重不长等。 

　　(2) 右→左分流型：（也称紫绀型）以法乐氏四联症、大血管错位最多见。临床表现为出生后或出生6个月后出现口唇、颜面、指趾发紫，易出汗、喘，但感冒不多，开始学会走路后喜蹲踞，即走一段蹲一下。

　　(3) 无分流型，以肺动脉狭窄，主动脉缩窄多见，临床男孩多见，感冒不多，貌似正常，长到7～8岁以后出现行走快或上楼时气喘或口唇发紫等现象。 

　　(4) 缺损口中小型，特大型的缺口也可关闭，但较少见。多数治疗后见缺口缩小。 

　　发现孩子有以上表现时，就要考虑孩子是否有先心病，并及时到相关医院去检查。 

　　先天性心脏病什么时候手术为好?  

　　关于先天性心脏病多大年龄施作手术治疗合适的问题,应根据先天性心脏病的类型及症状出现的早晚而决定手术年龄。大部分先天性心脏病患儿应在5-12岁进行手术治疗，如果能在学龄前施实手术，将不会影响患儿上学，并能减轻社会及家庭的负担。如果病情需要，如畸形较重，症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，根据情况，尽早手术。目前国内已开展了婴儿期的先天性心脏病手术，但成功率较低。一般认为多数房间隔缺损，室间隔缺损的患者4-7岁即可手术。动脉导管未闭者,凡年龄在35岁以下，不论有无症状，均可考虑手术。当然，最理想的手术时间为3-7岁，因为3岁以前手术不便，且尚有自行闭合的可能；而成人后，导管的脆性增加，手术时易发生大出血。法乐氏四联症则以5-12岁进行手术治疗最为理想。 

　　先天性心脏病 

　　先天性心脏病的治疗： 

　　除到医院进行合理、适时的手术冶疗外，药物治疗也是不可缺少的。父母应根据医生要求，让病儿坚持药物治疗。 

　　治疗先天性心脏病传统方法为手术根治，随着科学技术的发展，近年来又开展了一些新的方法，在此我们重点介绍一下药物治疗。药物治疗简单、方便、无副作用，可免除一刀之苦，又节约费用。在国外，对婴幼儿先心病是先进行药物治疗，药物治疗效果不好，再进行手术治疗。那么什么样的先心病可进行药物治疗呢？

　　(1) 简单的左→向右分流：也就是室缺、房缺、动脉导管未闭等。

　　(2) 年龄3岁以内的患儿效果最好，年龄长大的孩子也有效。

　　(3) 无合并症。我们经过多年的临床治疗，发现经药物治疗后，缺口关闭率高达74.3%，远比自然关闭（未经药物治疗的关闭14%～30%）要高。

　　先天性心脏病的护理： 

　　【要点】 

　　●注意让病儿休息，减少组织耗氧，减少心脏的负担，减轻症状。尽量不让病儿哭闹，体力活动要适当。 

　　●保持居室空气新鲜，温度适宜，避免燥热，根据气候变化及时增减衣服，防止感冒。环境要安静，避免大声喧哗。 

　　●年长儿饮食要富于营养，易于消化，少食多餐，适当控制饮食量，每顿饭不要吃得过饱。给吃奶的婴儿喂奶时应抱起喂，不要一口气把奶喂完，要分2～3次吃完，以婴儿吃奶时不感到累为准。 

　　【注意】 

　　●注意预防上呼吸道感染，先天性心脏病病儿一旦感冒极易患气管炎、肺炎，气管炎、肺炎又加重了心脏负担，甚至导致心力衰竭。 

　　●间隔缺损轻者，随着年龄增长有部分可以自然闭合，尤其是1岁以内。不能闭合症状明显者，平时注意加强营养，控制感染和心力衰竭，宜于学龄前期作修补手术。动脉导管未闭手术理想时间是3～6岁，必要时任何年龄均可手术。

　　●注意保持病儿大便通畅，避免用力排便，平时饮食要多吃蔬菜、水果。对于大便干燥的病儿应按医生的嘱咐，给以开塞露或口服缓泻剂。

　　名医档案

　　专家姓名：曹鼎方
　　所属科室：上海交通大学医学院苏州九龙医院儿童疾病诊疗中心
　　医学职称：儿童心胸外科主任医师
　　专家简介：儿童心胸外科主任医师，教授，享受政府特殊津贴，硕士研究生导师。现担任中华现代外科学杂志及中华现代儿科学杂志常务编委，武汉大学学报〔医学版〕学术论文评审专家，为中华儿科学会会员及中华胸心外科学会会员。毕业于上海第二医学院儿科系。1985年， 1998年两次赴美国波士顿及费城儿童医院心外科进修。曾任上海第二医科大学附属上海儿童医学中心心胸外科科副主任，上海第二医科大学附属新华医院小儿心胸外科主任医师。长期从事小儿心胸外科的临床医疗、教学和科研工作。擅长治疗婴幼儿、新生儿各种先天性心脏畸形和肺部、纵隔疾病，尤其对婴幼儿复杂性紫绀性先天性心脏病的手术治疗有丰富的临床和研究经验。20余年来先后手术治疗近4000例，近6年每年手术治疗300余例，98%以上取得成功和良好疗效。